Ratones con degeneracion macular senil

XXXLimagen Los científicos de la Escuela de Medicina de la Universidad de Pennsylvania han creado un ratón, el primer modelo animal de la degeneración macular senil (AMD) causada por una mutación que producen varias enfermedades en las personas, lo cual es un primer paso importante en el desarrollo de terapias para tratar la enfermedad.

El estudio aparece en el reciente número de Genética Molecular Humana.

La degeneración macular senil es la causa más común de pérdida de la visión en las personas mayores, que afectan a más de 10 millones de personas en los EE.UU. y unos 50 millones en todo el mundo.
Aunque se trata de una condición común y debilitante, la prevención y opciones de tratamiento son limitadas, porque AMD es una condición muy difícil de estudiar.

Para desarrollar mejor terapias para la prevención de la progresión de AMD, tenemos que comprender los detalles bioquímicos de cómo ocurre la AMD, dice su autor principal, Eric A. Pierce, MD, PhD, profesor asociado de Oftalmología en Penns KM Kirby Molecular Centro de Oftalmología.
Para hacerlo, necesitábamos un modelo, y ahora tenemos uno.

AMD es una condición difícil de investigar ya que se desarrolla en la vejez de la vida, y los pacientes suelen mostrar síntomas de AMD después de 60, y las muestras de los científicos sólo podrían utilizar para el estudio eran de personas que habían muerto

XXXLimagenEl AMD es causado por el desarrollo de depósitos entre el epitelio pigmentario de la retina y su membrana basal, llamado membrana Bruchs.

El material comienza como basal de los depósitos y se convierte en drusen, unos depósitos extracelulares de proteínas y lípidos que se acumulan y pueden causar ceguera.

Con el fin de prevenir la formación de depósitos de los basales, los científicos necesitan entender los mecanismos que los causan en primer lugar.

Al hacer este mutante de ratón, hemos hecho un modelo de principios de degeneración macular, éste es causado por una mutación que sabemos produce degeneración macular en las personas, dice Pierce.
Pensamos que va a ser un buen modelo para estudiar la patogénesis de los depósitos basales.

Algunas formas de degeneración macular son heredadas, y un tipo que se cree que es causada por una mutación en el Efemp1 gen.
Pierce y sus colegas crearon un modelo de ratón de esta enfermedad hereditaria mediante la introducción de la enfermedad causante de la mutación en los genes de ratones. El resultado han sido ratones mutantes que desarrollan la misma basal de depósitos como las personas con AMD.

El ratón también se pueden utilizar para probar el potencial de terapia para prevenir la formación de depósitos basales.

XXXLimagen Ratones con degeneracion macular senil

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